在基因表达谱的改变患者用他达那非治疗硬皮病相关的肺动脉高压

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所属分类:疗效
摘要

肺动脉高压(PAH)是硬皮病最具破坏性的并发症之一(SSC)患者和具有比其他P上的预后更差…

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在基因表达谱的改变患者用他达那非治疗硬皮病相关的肺动脉高压

摘要

目的

肺动脉高压(PAH)是在硬皮病中最具破坏性的并发症之一( SSC)患者和具有比其他PAH亚组预后较差。他达拉非(Adcirca®)是用于治疗PAH的FDA批准磷酸二酯酶5抑制剂(PDE5-I);然而,它在SSC-PAH患者的具体效果目前尚不清楚。我们调查是否存在与治疗16周的用他达那非,如果是这样,无论这些变化相对于治疗结果是不同的。

的方法

我们登记相关联的基因表达的差异10 SSC-PAH受试者谁是天真的PDE5-I处理,在全血之前异形基因表达,并用他达那非,测量的变化在治疗后在之前和他达那非治疗后的基因组谱,并且相关它们与临床结果的变化,如心肺血流动力学,六分钟步行距离(6MWD),Borg呼吸困难指数(BDI),NYHA / WHO功能类(FC ),B型钠尿肽(BNP),和心脏磁共振成像(CMRI)。

结果

与IL-12信号传导和细胞外基质维护相关的基因被协同上调或下调分别与调节性治疗,在所有科目。有趣的是,我们发现,编码电压门控钾通道和相关的先天免疫基因的基因协调在谁与他达那非治疗好转相比,这些患者谁没有主题上调。相比之下,高尔基相关的基因集上调为用在治疗期间的临床恶化相关联。

结论

这一试验性研究的结果表明与处理过的SSC-PAH患者的该结果他达那非与基因表达的特定的变化相关和生物途径。

关键词

肺动脉hypertensionSystemic sclerosisSclerodermaScleroderma-相关的肺动脉hypertensionGene仿形☆

本研究是由从United治疗公司,从CTSA(U54-TR001012)授予的资助和NIAMS CORT(1P50AR060780)。这是启动研究(IIS)的调查

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